DEFINISI
Limfangiektasi Intestinal (Hipoproteinemi Idiopatik) adalah suatu kelainan pada anak-anak dan dewasa muda, dimana terjadi pembesaran pada pembuluh getah bening yang menuju ke lapisan usus halus.
PENYEBAB
Pembesaran pembuluh limfa ini mungkin suatu kelainan bawaan, atau merupakan akibat dari peradangan pankreas (pankreatitis) atau kekakuan pada kantung jantung (perikarditis konstriktiva), yang menyebabkan kenaikan tekanan pada sistem getah bening.
GEJALA
Pada limfangiektasi akan terjadi penimbunan cairan berlebihan (edema), karena cairan tidak dapat mengalir dengan baik melalui pembuluh getah bening yang membesar dan tersumbat. Pembengkakan juga dapat terjadi pada bagian tubuh yang lain, tergantung kepada pembuluh getah bening yang terkena. Misalnya cairan dapat terkumpul di rongga perut dan rongga pleura.
Mual, muntah, diare ringan dan sakit perut juga dapat terjadi. Jumlah limfosit dalam darah bisa menurun. Protein juga akan ikut hilang karena terdapat kebocoran pada pembuluh getah bening yang membesar, lalu mengalir ke dalam usus dan tinja, sehingga kadar protein dalam darah berkurang. Penurunan kadar protein ini bisa menyebabkan pembengkakan jaringan yang lebih jauh.
Kadar kolestrol darah juga turun karena kolesterol dari makanan tidak diserap dengan baik. Beberapa penderita juga mengeluarkan tinja yang berlemak.
DIAGNOSA
Untuk membantu menegakkan diagnosis, disuntikkan albumin radioaktif. Jika pada tinja ditemukan kadar albumin radioaktif yang abnormal, berarti penderita mengalami kehilangan protein yang berlebihan. Biopsi dari usus halus akan menunjukkan terjadinya pembesaran pembuluh getah bening.
PENGOBATAN
Limfangiektasi intestinal dapat diatasi dengan menghilangkan penyebab dari melebarnya pembuluh getah bening. Misalnya dengan mengobati perikarditis konstriktiva, yang akan mengurangi tekanan pada pembuluh getah bening. Beberapa penderita menunjukkan perbaikan dengan mengkonsumsi makanan rendah lemak dan trigliserida tertentu, yang secara langsung diserap ke dalam darah dan tidak melalui pembuluh getah bening. Pembedahan dilakukan jika hanya sebagian kecil dari usus yang terkena.
PENYEBAB
Pembesaran pembuluh limfa ini mungkin suatu kelainan bawaan, atau merupakan akibat dari peradangan pankreas (pankreatitis) atau kekakuan pada kantung jantung (perikarditis konstriktiva), yang menyebabkan kenaikan tekanan pada sistem getah bening.
GEJALA
Pada limfangiektasi akan terjadi penimbunan cairan berlebihan (edema), karena cairan tidak dapat mengalir dengan baik melalui pembuluh getah bening yang membesar dan tersumbat. Pembengkakan juga dapat terjadi pada bagian tubuh yang lain, tergantung kepada pembuluh getah bening yang terkena. Misalnya cairan dapat terkumpul di rongga perut dan rongga pleura.
Mual, muntah, diare ringan dan sakit perut juga dapat terjadi. Jumlah limfosit dalam darah bisa menurun. Protein juga akan ikut hilang karena terdapat kebocoran pada pembuluh getah bening yang membesar, lalu mengalir ke dalam usus dan tinja, sehingga kadar protein dalam darah berkurang. Penurunan kadar protein ini bisa menyebabkan pembengkakan jaringan yang lebih jauh.
Kadar kolestrol darah juga turun karena kolesterol dari makanan tidak diserap dengan baik. Beberapa penderita juga mengeluarkan tinja yang berlemak.
DIAGNOSA
Untuk membantu menegakkan diagnosis, disuntikkan albumin radioaktif. Jika pada tinja ditemukan kadar albumin radioaktif yang abnormal, berarti penderita mengalami kehilangan protein yang berlebihan. Biopsi dari usus halus akan menunjukkan terjadinya pembesaran pembuluh getah bening.
PENGOBATAN
Limfangiektasi intestinal dapat diatasi dengan menghilangkan penyebab dari melebarnya pembuluh getah bening. Misalnya dengan mengobati perikarditis konstriktiva, yang akan mengurangi tekanan pada pembuluh getah bening. Beberapa penderita menunjukkan perbaikan dengan mengkonsumsi makanan rendah lemak dan trigliserida tertentu, yang secara langsung diserap ke dalam darah dan tidak melalui pembuluh getah bening. Pembedahan dilakukan jika hanya sebagian kecil dari usus yang terkena.
0 komentar:
Posting Komentar